地中海贫血是由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成引起，导致血红蛋白的组成成分改变的常染色体不完全显性遗传病。那么小儿地中海贫血患者日常的注意事项有哪些呢?

小儿地中海贫血患者日常的注意事项

　　小儿地中海贫血患者日常的注意事项

　　其实轻型地中海贫血人士的身体健康在日常生活中基本上与正常人没甚么分别,既没特别要避忌的东西,亦无需进食“补血”的药物或食物.相反,重型及中型贫血患者对以下的问题宜加以留意.

　　1、不要乱吃药物

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　　不少药物,包括中药、西药及坊间成药都会对中、重型贫血患者溶血情况加剧,出现更严重的贫血和黄疸现象.因此当感到不适时,应找注册医生,说明本身是中、重型贫血患者,索取适当的药物,切忌乱吃中药或西药.

　　此外,由于不少所谓多种维他命或“补血”药都可能含有铁质,地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质.

　　2、保持均衡饮食

　　一般来说,地中海贫血病人只需有均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物.反之,一些含铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等,应适量而不宜过量进食.

　　3、保持适量运动

　　适量的运动是保持健康所必须的,家长们不应担心贫血会令病人体弱而限制他们的运动量.其实,运动量的多少,病人会因应本身的体能而自我调节,当感到疲倦时便会自动休息.再者,在定期输血的治疗下,重型贫血病者的体能不应特别虚弱.然而当并发症如心脏衰竭形成的时候,病人便应避免剧烈的运动.

　　4、病向浅中医

　　切除了脾脏的患者,由于对细菌的抵抗力减弱,遇上发热不适时,应尽快看医生,以免病情恶化.

　　小儿β地中海贫血早期症状

　　一、类型：根据严重程度又可分为极轻型、轻型、中间型及重型四等级.极轻型地中海贫血无贫血症状因此又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者一般都不知自己带有这种遗传基因.中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血.重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.各类地中海贫血之间又可互相组合,可与各种异常Hb组合(如HbE/β地中海贫血),这一组疾病又称地中海贫血综合征,均属常染色体不完全显性遗传.

　　二、诊断要点：

　　1.轻型β地贫：只有轻到中度贫血而无症状.感染和妊娠时贫血加重.HbF正常或轻度增加(不超过5%).寻查遗传基因,父或母为β海盆杂合子.除外其他珠蛋白生成障碍性贫血和缺铁性贫血.凡符合上述条件可诊断本病本型.

　　2.中间型β海贫：症状和体征介于重型和轻型β海贫之间.贫血程度、肝脾肿大、面部改变与骨骼改变均较重型为轻,发病较迟,病程较良性.本病如不治疗,多于5岁前死亡.多种不同基因引起的中间型珠蛋白生成障碍性贫血,需依据基因分析和Hb结构分析进行诊断.

小儿地中海贫血患者日常的注意事项

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　　3. 重型β海贫：有严重贫血并出现症状.临床多见患儿出生时无症状,生后3～6 个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者.发病年龄愈早,病情愈重.较早出现的严重溶血性贫血的相应临床表现,如进行性贫血,黄疸,伴骨骼改变,首先发生于掌骨,再至长骨、肋骨,最后为颅骨,形成特殊面容(Downs面容)：头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑水肿.皮肤斑状色素沉着.食欲不振,生长发育停滞,肝脾日渐肿大,以脾大明显,可达盆腔.X线可见骨质稀疏、骨皮质变薄、髓腔增宽、外板骨小梁条纹清晰呈直 立的毛发样等,可有病理性骨折.患儿常并发支气管炎或肺炎.并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一.凡临床符合有重度溶血性贫血,HbF>30%者,可初步诊断重型β海贫.为进一步确 定诊断可做α和β珠蛋白链的合成比率测定和基因分析.家系调查可证明患者的父母均为轻型β海贫.并能除外HbF增加的其他珠蛋白生成障碍性贫血,如HbF持存,F(δβ)、A~2F和βγ珠蛋白生成障碍性贫血.严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3～4 周输血1 次,随年龄增长日益明显.

　　根据临床表现和血液检查特别是HbF含量增高及家系调查可确诊,有条件者可进一步作肽链分析或基因诊断.